Επίκτητη Κυστική Νόσος των Νεφρών

Επίκτητη Κυστική Νόσος των Νεφρών

Επίκτητη Κυστική Νόσος των ΝεφρώνΜε τον όρο Επίκτητη Κυστική Νόσος των Νεφρών (Acquired Cystic Kidney Disease) αναφερόμαστε στην ανάπτυξη πολλαπλών κύστεων κατά τη διάρκεια μιας περιόδου χρόνιας νεφρικής νόσου ή νεφροπάθειας τελικού σταδίου. Η διάγνωση της απαιτεί την παρουσία τουλάχιστον τριών κύστεων σε κάθε νεφρό σε έναν ασθενή χωρίς οικογενειακό ιστορικό ή κλινικά χαρακτηριστικά των άλλων κληρονομούμενων κυστικών νοσημάτων των νεφρών. Οι νεφροί είναι συνήθως μικροί σε μέγεθος. Οι κύστεις τείνουν να έχουν διαφορετική μορφολογία και μέγεθος μεταξύ τους (συνήθως μικρότερο από 1 cm). Σε σχέση με τα άλλα κυστικά νοσήματα του νεφρού, που είναι σαφώς κληρονομούμενα (πολυκυστική νόσο των νεφρών, νόσος Von Hippel-Lindau, οζώδης σκλήρυνση), δεν φαίνεται να υπάρχει συσχέτιση με το οικογενειακό ιστορικό, ενώ η παρουσία των κύστεων περιορίζεται αυστηρά και μόνο στους νεφρούς.

Διάφοροι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί έχουν προταθεί για την ανάπτυξη τους με τους κυριότερους να κάνουν λόγο για: a) σωληναριακή απόφραξη (από κρυστάλλους οξαλικού ή από την ίνωση του νεφρικού παρεγχύματος), b) αντισταθμιστική ανάπτυξη (δηλαδή υπερπλασία και υπερτροφία των επιθηλιακών σωληναριακών κυττάρων) στα πλαίσια απώλειας νεφρικού παρεγχύματος κατά την περίοδο της νεφρικής ανεπάρκειας, c) ισχαιμία αφού αποτελεί αίτιο ατροφίας των νεφρών. Η επίπτωση, ο αριθμός και το μέγεθος των κύστεων συσχετίζονται με τα χρόνια που οι ασθενείς βρίσκονται σε αιμοκάθαρση. Ο επιπολασμός της επίκτητης κυστικής νόσου των νεφρών κυμαίνεται μεταξύ 7% και 22% για τους ασθενείς που έχουν αναπτύξει κάποιο στάδιο νεφρικής ανεπάρκειας, 44% σε αυτούς που υποβάλλονται για <3 χρόνια σε αιμοκάθαρση, 79% στους ασθενείς που υποβάλλονται για >3 έτη σε αιμοκάθαρση, 90% για τους ασθενείς με >10 έτη αιμοκάθαρσης.

Κλινική Εικόνα

Κύστεις νεφρών στη νεφρική ανεπάρκειαΟι περισσότεροι ασθενείς με Επίκτητη Κυστική Νόσος των Νεφρών (ACKD) είναι ασυμπτωματικοί στα αρχικά στάδια της νόσου. Ωστόσο, οι κύστεις αυτές με την πάροδο των ετών, μπορεί να υποστούν ρήξη προκαλώντας αιματουρία, περινεφρικό ή οπισθοπεριτοναϊκό αιμάτωμα με πόνο στην οσφύ. Αυτή η επιπλοκή εμφανίζεται κυρίως σε ασθενείς που υποβάλλονται σε αιμοκάθαρση και πιθανόν να σχετίζεται με την χορήγηση αντιπηκτικής αγωγής. Μια άλλη επιπλοκή, είναι η επιλοίμωξη αυτών των κύστεων και η δημιουργία νεφρικών αποστημάτων. Η εξαλλαγή τους σε διαυγοκυτταρικά καρκινώματα του νεφρού (clear cell Renal Cell Carcinoma) παραμένει η πιο επίφοβη επιπλοκή. Επηρεάζει το 3% – 6% των ασθενών με Επίκτητη Κυστική Νόσος των Νεφρών (ACKD) που βρίσκονται σε αιμοκάθαρση (>5 έτη). Οι όγκοι αυτοί εμφανίζονται σε μικρότερες ηλικίες και δείχνουν σαφή προτίμηση στο άρρεν φύλλο σε σχέση με τις γυναίκες (7:1).

Οι κύστεις αυτές λοιπόν θα πρέπει να παρακολουθούνται με υπέρηχο ή/και αξονική τομογραφία όπου απαιτείται. Ταξινομούνται σε πέντε κατηγορίες (Ι, ΙΙ, ΙΙ-F, III και IV) ανάλογα με το βαθμό της πολυπλοκότητας τους και την πιθανότητα εξαλλαγή τους σε κακοήθη νεοπλάσματα (βλ. ταξινόμηση κατά BOSNIAK).

Θεραπεία

Όταν ανιχνεύονται όγκοι στην επίκτητη κυστική νόσο των νεφρών με διάμετρο μεγαλύτερη των 3 cm (ή <3 cm αλλά με επιπλοκές), αντιμετωπίζονται χειρουργικά με ολική νεφρεκτομή. Τα επεισόδια αιμορραγίας (αιματουρία, περινεφρικό ή οπισθοπεριτοναϊκό αιμάτωμα) αντιμετωπίζονται με αναλγητικά (π.χ. παρακεταμόλη, κωδεΐνη). Όταν όμως η αιμορραγία δεν περιορίζεται από μόνη της, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβληθούν σε εμβολισμό ή νεφρεκτομή, ιδίως εάν η κύστη έχει διάμετρο μεγαλύτερη από 3 cm.

Επίκτητη κυστική νόσος των νεφρών
ctfΕπίκτητη Κυστική Νόσος των Νεφρών