Νεφρωσικό Σύνδρομο

Νεφρωσικό Σύνδρομο

Νεφρωσικό ΣύνδρομοΜε τον όρο νεφρωσικό σύνδρομο αναφερόμαστε σε μία σειρά συμπτωμάτων που οφείλονται σε βλάβη των νεφρών. Είναι πάντα παθογνωμικό νεφρικής νόσου σπειραματικής προελεύσεως (νοσήματα του σπειράματος). Πρόκειται για μία κλινική κατάσταση που απαρτίζεται από 5 κύρια χαρακτηριστικά σημεία:

 

Πρωτεϊνουρία (ή αλλιώς λευκωματουρία) >3.5 g/ημέρα (δηλ. σε 24ωρη συλλογή ούρων) ή σε τυχαίο δείγμα ούρησης λόγος πρωτεΐνης/κρεατινίνης PCR >3 g/g (αφρώδη ούρα)
● Υποαλβουμιναιμία <3.5 g/dl (δηλαδή χαμηλά λευκώματα στο αίμα)
● Υπερχοληστερολαιμία – Υπερτριγλυκεριδαιμία
● Λιπιδουρία
● Οίδημα ιδιαίτερα γύρω από τα μάτια, τους αστραγάλους και τα κάτω άκρα. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι γενικευμένο, μια κατάσταση γνωστή και ως οίδημα ανασάρκα.
Το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει εξίσου τόσο τους ενήλικες όσο και τα παιδιά και των δύο φύλων.

Ταξινόμηση

Ταξινόμηση Νεφρωσικού ΣυνδρόμουΤο νεφρωσικό σύνδρομο ταξινομείται είτε ως πρωτοπαθές όταν η νόσος αφορά ειδικά τους νεφρούς, είτε ως δευτεροπαθές όταν δηλαδή η νεφρική βλάβη είναι απότοκος ενός γενικότερου συστηματικού νοσήματος. Ωστόσο, και στις δύο περιπτώσεις κοινός παρανομαστής της νεφρικής νόσου είναι η βλάβη των σπειραμάτων. Τα σπειράματα είναι οι λειτουργικές μονάδες των νεφρών. Η προσβολή των λοιπών λειτουργικών δομών του νεφρού (σωληνάρια, διάμεσος χώρος κοκ), μπορεί να προκαλέσει πρωτεϊνουρία, όχι όμως νεφρωσικού εύρους.

Πρωτοπαθή Αίτια (τα πιο κοινά)

● Νόσος Ελαχίστων Αλλοιώσεων
● Εστιακή Τμηματική Σπειραματοσκλήρυνση
● IgA Νεφροπάθεια
● Μεμβρανώδη Σπειραματοπάθεια

Δευτεροπαθή Αίτια (τα πιο κοινά)

● Διαβητική Νεφροπάθεια
● Συστηματικός Ερυθυματώδης Λύκος
● Παραπρωτεινεμίες (πολλαπλούν μυέλωμα, αμυλοείδωση κοκ)
● Ιογενείς Λοιμώξεις (HBV, HCV, HIV)

Διαγνωστικός και Απεικονιστικός Έλεγχος

Νεφριτιδικό ΣύνδρομοΟ διαγνωστικός και απεικονιστικός έλεγχος του νεφρωσικού συνδρόμου μπορεί να περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, καλλιέργεια και μικροσκοπική εξέταση ούρων (και με μικροσκόπιο αντίθετης φάσης, “phase contrast microscopy”, για την παρουσία ερυθρών σπειραματικής προέλευσης ή ακανθοκυττάρων), υπέρηχο νεφρών και triplex νεφρικών αρτηριών, αξονική – μαγνητική οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, βιοψία νεφρού κοκ. Η βιοψία νεφρού θα δώσει απαντήσεις σχετικά με τη διάγνωση, την αιτία, την πρόγνωση και την θεραπεία της νεφρικής νόσου.

Ο αιματολογικός έλεγχος περιλαμβάνει εξετάσεις όπως για την σταδιοποίηση της νεφρικής λειτουργίας, προσδιορισμό του λιπιδαιμικού προφίλ και της αλβουμίνης αίματος, 24ωρη συλλογή ούρων για προσδιορισμό της αποβολής λευκώματος, ανοσολογικός έλεγχος (ANA, ANCA’s, C3 – C4, αντισώματα έναντι της διπλής έλικας του DNA (anti-ds DNA), anti-Sm, αντισώματα έναντι της βασικής μεμβράνης, ποσοτικός προσδιορισμός και ανοσοηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών αίματος – ούρων κτλ.).

Πρόγνωση

Νεφροσικό ΣύνδρομοΣε πολλές περιπτώσεις οι ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο έχουν φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Ωστόσο, ο κίνδυνος ανάπτυξης νεφρικής ανεπάρκειας αυξάνεται όταν το νεφρωσικό σύνδρομο παρατείνετε στη διάρκεια του χρόνου.
Ορισμένες φορές, και ανάλογα με το νόσημα, το νεφρωσικό σύνδρομο μπορεί να αυτοπεριοριστεί από μόνο του. Όμως, για τους περισσότερους ασθενείς πρόκειται για μια χρόνια πάθηση με εξάρσεις και υφέσεις στην διάρκεια του χρόνου.
Το νεφρωσικό σύνδρομο per se έχει εκτεταμένες μεταβολικές διαταραχές, επηρεάζοντας γενικότερα την υγεία του ασθενούς προκαλώντας:

Μεταβολικές διαταραχές νεφρωσικού συνδρόμου● Υψηλή χοληστερόλη και αυξημένα τριγλυκερίδια αίματος (προάγουν την αθηρωμάτωση)
● Υπέρταση (αυξάνει το καρδιαγγειακό κίνδυνο)
● Λοιμώξεις (ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο έχουν αυξημένη επίπτωση λοιμώξεων)
● Υποσιτισμό και υποθρεψία (η απώλεια μεγάλης ποσότητας αλβουμίνης μπορεί να οδηγήσει σε μια τέτοια κατάσταση)
● Οξεία νεφρική ανεπάρκεια (αντιμετωπίσιμη πολλές φορές και με αιμοκάθαρση)
● Θρομβοεμβολικά επεισόδια φλεβών

Θεραπεία Νεφρωσικού Συνδρόμου

Θεραπεία νεφρωσικού συνδρόμουΟι σύγχρονες θεραπείες, για το νεφρωσικό σύνδρομο και τις επιπλοκές του, έχουν μειώσει τόσο τη νοσηρότητα όσο και τη θνησιμότητα του. Επί του παρόντος, η πρόγνωση για ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο (ιδιοπαθές ή δευτεροπαθές) εξαρτάται από την αιτία του. Στο σημείο αυτό θα πρέπει να τονίσουμε επίσης τον βλαπτικό ρόλο της αυξημένης ποσότητας λευκώματος στα ούρα, η οποία και επάγει φλεγμονώδεις διεργασίες τόσο στα νεφρικά σωληνάρια, όσο και στο νεφρικό παρέγχυμα, επιταχύνοντας κατά αυτόν τον τρόπο την εξέλιξη της νεφροπάθειας, μέσω της ίνωσης, στο τελικό στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας και στην αιμοκάθαρση.

Λευκωματουρία και νεφρωσικό σύνδρομοΜεγάλες επιδημιολογικές μελέτες έχουν συσχετίσει τα αυξημένα επίπεδα αποβολής λευκωμάτων με τα ούρα, ως ανεξάρτητο παράγοντα κινδύνου εξέλιξης τελικού σταδίου νεφρικής ανεπάρκειας και καρδιαγγειακών συμβαμάτων (στεφανιαία νόσος, εγκεφαλικά επεισόδια κοκ). Επιπλέον, η βαριά λευκωματουρία συνήθως οδηγεί σε ένα αρνητικό ισοζύγιο αζώτου, κατάσταση η οποία αντικατοπτρίζεται εργαστηριακά από την χαμηλή συγκέντρωση αλβουμίνης στον ορό του αίματος. Απώλεια μυϊκού ιστού λόγω του υπερκαταβολισμού, ως και 30%, δεν είναι ασυνήθιστη σε τέτοιες καταστάσεις.
Οι κατάλληλες διαιτητικές και φαρμακευτικές παρεμβάσεις, μπορούν να επιτύχουν την ελάττωση της λευκωματουρίας (διαμέσου και της αρτηριακής πίεσης) επιβραδύνοντας έτσι την εξέλιξη της νεφρικής νόσου και την έναρξη της αιμοκάθαρσης.

Διαιτητικές Παρεμβάσεις

Δίαιτα στο νεφρωσικό σύνδρομοΑλλαγές στην διατροφή αλλά και του τρόπου ζωής (διακοπή καπνίσματος, απώλεια σωματικού βάρους κοκ.) βρίσκονται στην πρώτη γραμμή της θεραπείας. Δίαιτες χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά και λευκώματα υψηλής βιολογικής αξίας, πλούσιες σε φρούτα, λαχανικά, δημητριακά ολικής αλέσεως, ωμέγα-3 λιπαρά οξέα προσφέρουν σημαντική προστασία μειώνοντας με επιτυχία την αρτηριακή πίεση αλλά και την ποσότητα λευκώματος στα ούρα.
Η αυξημένη πρόσληψη πρωτεΐνης υψηλής βιολογικής αξίας με τη διατροφή δεν βελτιώνει τον μεταβολισμό της αλβουμίνης του ορού του αίματος. Αντιθέτως η αυξημένη πρόσληψη της, προκαλεί αυξημένες απώλειες λευκώματος με τα ούρα (λόγω αύξησης των ενδοσπειραματικών πιέσεων). Μία δίαιτα πτωχή σε λεύκωμα (0,8 – 1 g/kg/ημέρα), στην οποία προσθέτουμε και την ποσότητα λευκώματος την οποία αποβάλουμε με τα ούρα, και πλούσια σε υδατάνθρακες (για την βέλτιστη χρησιμοποίηση της προσλαμβανόμενης πρωτεΐνης), θα πρέπει να ακολουθείτε από τους ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο.

Αλάτι στο νεφρωσικό σύνδρομοΕπιπλέον, ο περιορισμός του νατρίου στην διατροφή επιτυγχάνει περεταίρω μείωση της πιέσεως και του λευκώματος. Ως εκ τούτου, η πρόσληψη νατρίου πρέπει να περιορίζεται σε λιγότερο από 2,4 g/ημέρα (5 g/ημέρα άλατος) στα άτομα με νεφρική νόσο. Η δίαιτα σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο πρέπει επίσης να παρέχει μια επαρκή θερμιδική πρόσληψη (35 – 40 kcal/kg). Ο περιορισμός των υγρών per se δεν είναι απαραίτητος.

Φαρμακευτικές Παρεμβάσεις

Φαρμακευτική αγωγή στο νεφρωσικό σύνδρομοΕκτός από τις διαιτητικές παρεμβάσεις, η φαρμακευτική αντί-υπερτασική αγωγή μπορεί να επιβραδύνει περεταίρω την εξέλιξη της νεφρικής νόσου και της ποσότητας λευκώματος στα ούρα. Αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να διατηρούν τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης χαμηλότερα σε σχέση με τον γενικό πληθυσμό (συστολική: 120-130 mmHg / διαστολική: 80-85 mmHg). Στόχος αυτής της παρέμβασης, εκτός από την πτώση της συστηματικής πίεσης, είναι και η μείωση της ενδοσπειραματικής πίεσης των νεφρών, ασκώντας έτσι μια διπλή νεφροπροστατευτική δράση. Ρόλο κλειδί στην προσέγγιση αυτή έχουν οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου (α-ΜΕΑ) και οι ανταγωνιστές της αγγειοτενσίνης II (ARBs). Η ταυτόχρονη χορήγηση των παραπάνω φαρμάκων με μη διυδροπυρινικούς αναστολείς των διαύλων ασβεστίου μπορεί να αυξήσει επιπλέον το αντιλευκωματουρικό αποτέλεσμα. Αντίθετα, οι διυδροπυρινικοί αναστολείς φαίνεται να είναι λιγότερο αποτελεσματικοί σε λευκωματουρικές καταστάσεις. Πολύ συχνά θα χρειασθεί και διουρητική αγωγή προκειμένου να αντιμετωπισθούν η κατακράτηση υγρών και τα οιδήματα του ασθενή (λόγω της υπολευκωματιναιμίας).

Βιοψία νεφρούΩστόσο, ανάλογα με τα αποτελέσματα της βιοψίας νεφρού, του ανοσολογικού ελέγχου και της διάγνωσης που τείθετε, δεν είναι λίγες οι φορές που ειδικά σχήματα ανοσοκαταστολής (κυκλοφωσφαμίδη, κορτιζόνη, κυκλοσπορίνη, MMF, Rituximab κοκ), πρέπει να λάβουν χώρα ως θεραπεία πρώτης γραμμής για τον περιορισμό του νεφρωσικού συνδρόμου και της εξέλιξης της νεφρικής νόσου.

Επίλογος

Νεφρολόγος και σπειραματοπάθειεςΗ εκπαίδευση των ασθενών με νεφρωσικό σύνδρομο θα πρέπει να βρίσκεται στο επίκεντρο της θεραπευτικής προσέγγισης. Επειδή, η νεφρική νόσος είναι συχνά ασυμπτωματική, οι ασθενείς αδυνατούν να κατανοήσουν την σημασία των πολλαπλών φαρμακευτικών σχημάτων ή της επανάληψης των εξετάσεων αίματος και ούρων. Η βέλτιστη θεραπεία περιλαμβάνει αλλαγές του τρόπου ζωής (άναλος δίαιτα, διακοπή καπνίσματος, απώλεια σωματικού βάρους, βέλτιστη ρύθμιση του γλυκαιμικού και λιπιδαιμικού δείκτη), ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης σε χαμηλότερα επίπεδα σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό, αποφυγή των νεφροτοξικών φαρμάκων (ΜΣΑΦ, αμινογλυκοσίδες, σκιαγραφικά μέσα κοκ). Η αυτοδιαχείριση αποτελεί μέρος της εκπαίδευσης. Αναγνωρίζει τον κεντρικό ρόλο που παίζουν οι ασθενείς στην θωράκιση της υγείας τους για την επιτυχή διαχείριση της νόσου. Ασθενείς και νεφρολόγοι θα πρέπει να συνεργάζονται για την επίλυση προβλημάτων που μπορεί να προκύψουν κατά την διάρκεια της νόσου.

Νεφρωσικό Σύνδρομο
ctfΝεφρωσικό Σύνδρομο